related to newborn disease
疾病性质 例数 囊性变 无囊性变
吸入性肺炎 12 7 5
(包括羊水吸入)
感染性肺炎 8 3 5
肺透明膜病 16 6 10
肺不张 14 5 8
肺出血 9 6 3
败血症 8 2 6
(包括宫内感染)
其他(21三体综合征等)* 3 0 3
合计 70 29 41
*不参加统计分析
表3 肾上腺永久皮质脂质分布与囊性变的关系
Table 3 Cystic degeneration related to lipid distribution
in the adrenal cortex
脂质分布 例数 囊性变 无囊性变
±～+ 14 9 5
++～+++ 23 7 16
合计 37 16 21
3 讨论
肾上腺永久皮质是胎儿皮质醇分泌的场所，皮质醇对胎儿器官成熟非常重要。永久皮质作为一个独立器官受胎儿促肾上腺皮质激素(ACTH)调控［2］。以往许多文献均报道了在永久皮质出现囊性变，但对其产生的原因及意义尚不清楚。起初认为是肾上腺皮质正常发育过程的一个组成部分，后因观察到这种囊性改变有残余的蜕变细胞而对上述观点提出质疑。目前认为它是宫内“应激"的一种表现，但未明确“应激”的具体含义［1］。Delprade等［2］研究发现囊性变在宫内感染及产前出血中更常见，某种程度上是早产的合并症，与宫内缺氧或不明原因死亡无明显关联。国外学者的研究对象大多为妊娠中晚期死胎或医源性中止妊娠所获得的胎儿、产科病理情况下出生的未成熟儿以及新生儿，这些不同研究对象产生的结论有时是不一致的。本文观察的肾上腺组织均来自妊娠晚期或足月出生的活产新生儿尸检材料，所见永久皮质囊性改变的特点与国外作者描述相同。在未成熟儿中尤其是胎龄<36周时永久皮质囊性变的发生率增高。在围产期有窒息史的患儿囊性变的发生率亦增高，这些患儿均有宫内窘迫或出生时Apgar评分<7分，说明永久皮质囊性变与胎儿成熟度、宫内缺氧或产时窒息有关。但在不同疾病中及存活时间上囊性变的发生率无统计学的差异，说明它可能与生后疾病及生存时间无明显关联。虽然统计学无明显差异，但从表2中可看出在吸入性肺炎、肺透明膜病、肺出血中囊性变的例数较多，而这些疾病又多为早产儿的合并症。本文以及国外文献报道均观察到囊腔中有残余的蜕变细胞，因此认为囊腔的形成是由于应激后类固醇分泌，皮质细胞分泌耗竭变性坏死后形成［1］。早产儿囊性变多见则说明在任何不利情况下胎儿增加皮质醇的分泌导致所谓的“应激”，胎龄愈小皮质分泌愈敏感。国内朱小瑜等［3，4］对围产儿肾上腺皮质功能动态观察也证实了此点。近年来报道在新生儿Beckwith-Wiedemann综合征患者肾上腺皮质组织见到类似的小囊性改变及多发性假囊肿，假囊肿的形成被认为与新生儿肾上腺出血有关［5，6］。在两例窒息患儿肾上腺皮质囊腔中见到大量红细胞，提示局灶性出血，另有一例左侧肾上腺出血，重达27.7 g(正常平均5 g)，因此在窒息患儿中肾上腺出现永久皮质囊性变与肾上腺出血是否为肾上腺损害的不同病理过程，在待进一步探讨。肾上腺皮质细胞是合成类固醇激素的地方，细胞内脂滴含有合成类固醇酯，因此细胞内脂质的含量反映了细胞的功能活性［7］。在应激如窒息缺氧情况下，细胞合成分泌皮质醇增加，形态学变化表现为细胞内脂质成份减少［8］，胎儿出生后肾上腺永久带逐渐成熟尤其早产儿脱离子宫则触发提早成熟以助自稳［3］。永久皮质囊性变与永久皮质脂质分布比较时发现脂质成份减少囊性变出现率高，则从另一方面说明囊性变与应激有关。
［作者简介］ 李晓瑜(1965-)，女，硕士，主治医师。
李晓瑜（中山医科大学附属第一医院儿科）
陈修添（中山医科大学附属第一医院儿科）
赖峰（中山医科大学附属第一医院儿科）
凌启波（病理教研室，广东 广州 510080）
［参 考 文 献］
［1］ Gaillard DA, Lallenqnd AV, Moirot HH, et al. Adrenal development during the second trimester of gestation ［J］. Pediatric Pathology, 1990, 10(3): 335-350.
［2］ Delprade WJ, Baird PJ. The fetal adrenal gland. Lipid distribution with associated intrauterine hypoxia ［J］. Pathology, 1984, 16(1): 25-29.
［3］ 朱小瑜，陈自励，洪霞，等.围生儿肾上腺皮质功能基础和疾病状况及其临床意义的研究 ［J］.中华儿科杂志，1992, 30(6): 343.
［4］ 黄曼丽，汪大望.新生儿窒息血清皮质醇浓度变化及其与临床关系的探讨 ［J］.新生儿科杂志，1998, 13(2): 77-78.
［5］ Ciftci AO, Salman AB, Tanyel FC, et al. Bilateral multiple adrenal pseudocysts associated with incomplete Beckwith-Wiedemann Syndrome ［J］. J Pediatr Surg, 1997, 32(9): 1388-1390.
［6］ McCauley RGK, Beckwith JB, Elias ER, et al. Benign hemorrhagic adrenocortical macrocysts in Beckwith-Wiedemann Syndrome ［J］. AJR 1991, 157(3-4): 549-552.
［7］ Pajor L, Nemeth A, Illes T. Functional morphology of the adrenal cortex in newborns.Ⅰ. Morphometric study ［J］. Acta Morphologica Hungarica, 1986, 34(1-2): 31-37.
［8］ Pajor L, Nemeth A, Illes T. Functional morphology of the adrenal cortex in newborns.Ⅱ. Morphometric and biochemical analysis of lipid accumulation ［J］. Acta Morphologica Hungarica, 1986, 34(1-2): 39-45.
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